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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
《中华老字号示范创建管理办法》出台 释放促进品牌消费积极信号******
强信心·开新局｜《中华老字号示范创建管理办法》出台 释放促进品牌消费积极信号
新华社北京2月1日电(记者潘洁、谢希瑶)商务部、文化和旅游部、国家市场监督管理总局、国家文物局、国家知识产权局近日联合印发了《中华老字号示范创建管理办法》，释放推动老字号创新发展、促进品牌消费的积极信号。
《中华老字号示范创建管理办法》坚持历史传统与示范引领并重、保护促进与规范管理并举，聚焦充分发挥老字号在消费促进、产业升级、文化引领、民族自信等方面的示范引领作用，对中华老字号示范创建的总体要求、基本条件、申报认定、动态管理等内容作出明确规定和要求。
“老字号与百姓生活密切相关，是我们做好恢复和扩大消费工作的一个重要切入点。”商务部副部长盛秋平在2月1日商务部举行的专题新闻发布会上说，今年春节假期，老字号的线上消费保持比较快的增长速度，餐饮外卖消费同比增长13.5%，拉动商务部重点监测零售企业销售额同比增长6.8%，成为消费市场的一大亮点。
《中华老字号示范创建管理办法》提出要建立“有进有出”的动态管理机制，不断完善中华老字号名录，推动中华老字号顺应市场机制、守正创新发展，引领带动更多市场主体实现高质量发展，着力提振发展信心，加快品牌培育发展，促进形成强大国内市场，更好满足人民对美好生活的需要。
盛秋平表示，在出台《中华老字号示范创建管理办法》的基础上，将会同相关部门出台系列支持举措，汇聚社会各方力量，进一步提升老字号文化内涵和供给品质。持续办好“老字号嘉年华”，推动举办老字号博览会，聚焦传统节日，统筹线上线下，推动老字号走进千家万户、走进百姓生活。
“消费是最终需求，也是经济增长的重要拉动力。”盛秋平说，商务部将坚决贯彻落实中央经济工作会议提出的“把恢复和扩大消费摆在优先位置”，活跃节日消费市场，拓展线下消费场景，探索发展直播电商，打造更多新消费场景。
（文图：赵筱尘 巫邓炎）
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